Заболевание Виллебранда у детей является наследственным, в процессе его развития нарушается синтез плазменно-белкового комплекса 8-го фактора свертывания крови и вторичная дисфункция тромбоцитов. У детей с такой патологией обнаруживают два дефекта в системе гемостаза: Проводя электронную микроскопию, специалист выявляет низкий уровень нормальной активности кровяных пластинок. Данный показатель самой патологии тромбоцитов не касается, это связанно с недостатком плазменного фактора, находящегося в плазме здоровых людей и пациентов, страдающих гемофилией А, при этом его нет у детей с заболеванием Виллебранда.
Как проявляется болезнь Виллебранда у детей?
Первые симптомы заболевания начинают проявляться у детей еще на первом году жизни. Для болезни характерно спонтанное кровотечение из носа, рта, а также из слизистых оболочек ЖКТ. В период полового созревания возможны меноррагии. Иногда могут наблюдаться кровоизлияния под кожей, похожие на экхимозы и петехии. В некоторых случаях появляются глубокие гематомы и гемартрозы, что указывает на схожесть данного заболевания с гемофилией, при этом оно отличается от тромбастении Гланцманна и болезни Верльгофа. Если проводить такие операции как тонзилликтомия и экстракция зубов, начнет проявляться сильное кровотечение, а это приводит к появлению постгеморрагической анемии серьёзной степени. У детей с болезнью Виллебранта, после операции или травм кровотечение начинается мгновенно, чего не скажешь о гемофилии. 
Диагностика заболевания
Диагностику болезни специалисты проводят очень тщательно, изучая общий анамнез всей семьи, а также смешанный тип кровоточности. Очень важно точно знать за какой промежуток времени увеличится кровотечение. Помимо этого, диагностика болезни заключается в изучении снижения насыщенности фактора фон Виллебранда и восьмого фактора сворачиваемости крови. Также выявляется причина снижения агрегации тромбоцитов и их адгезивности под влиянием ристоцитина.
Лечение заболевания
Для лечения болезни Виллебранда чаще всего принимают криопреципитат, свежезамороженную плазму. Так как в высококачественных препаратах не 8-го фактора сворачиваемости крови не содержится фактор фон Виллебранда, то для лечения они практически не оказывают никакого влияния. Помимо этого, в качестве лечения, специалисты применяют синтетический заменитель АДГ – десмопрессин. Если возникает кровотечение, принято использовать аминокапроновую кислоту, но если речь идет о почечном кровотечении, в этом случае ее не используют. Если вы заметили у своего ребенка, какие-либо признаки данного заболевания, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу.
Загрузка...
